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外阴恶性黑色素瘤与其他部位的黑色素瘤生物学行为方面显著不同,预后也显著差于后者。素瘤黑色素瘤是早期症状来自于神经嵴黑色素细胞且较少见的恶性肿瘤。黑色素细胞主要位于皮肤表皮,外阴镶嵌于基底细胞之间,黑色因此恶性黑色素瘤好发于皮肤及近皮肤的素瘤黏膜。
外阴黑色素瘤的症状类似于其他外阴恶性肿瘤,尽管外阴黑色素瘤可无症状偶然体检时发现,但其最常见的主诉是外阴肿块,其次为外阴出血或瘙痒,外阴溃疡,排尿困难,疼痛,头痛和体重减轻不太常见,这些症状往往出现于较晚期的患者,若疾病的晚期腹股沟部位由于肿瘤的转移可出现肿胀,一些合并有先前存在痣的患者痣增大等改变,Rafnarsson-Olding报道198例外阴黑色素瘤,34.8%者出现外阴出血症状,28.3%有外阴包块史,15.2%和13.6%患者分别感到外阴的瘙痒和烧灼刺激感,排尿不适和阴道排液分别占12.1%和10.6%,溃疡,疼痛,局部变黑等症状出现比率不超过5%。
外阴黑色素瘤的分期:
1.临床分期
最早和最简单的分期系统,I期:肿瘤局限于外阴,有或不伴有距原发灶2cm内的卫星灶,Ⅱ期:肿瘤播散到区域淋巴结,也包括距原发肿瘤转移2cm以上,位于原病灶区域淋巴引流以内的皮肤或皮下结节,Ⅲ期:肿瘤转移超过区域淋巴结范围。
2.FIGO分期和TNM分期。
3.显微分期 1969年Clark按恶性黑色素瘤对真皮乳头层,网状层及皮下脂肪层的侵犯程度,所涉及患者的预后不同,提出5个侵犯等级,1970年Breslow提出肿瘤厚度(浸润最深的截面上测量)与肿瘤最长径的乘积来估计预后,同样将黑色素瘤分为5个等级,也就是说clark按皮肤的解剖标记而Breslow按肿瘤的侵犯厚度进行分级,但由于外阴阴唇部位的皮肤缺乏定义明确的真皮乳头,Chung等又提出了Breslow改良分级,Clark分级,Breslow分级及chung分级系统。
外阴黑色素瘤早期症状已经了解清楚了,很多患者在疾病早期没有发现外阴异常,可是却能观察到外阴的皮肤颜色,患者在洗澡的时候或是排便的时候可观察一下外阴,其实只要留心的看一下或是感觉一下身体不适。即可发现所患的疾病症状,再到医院检查确诊疾病是非常有效的,也不会出现误诊。
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