胚胎发育过程中,胎儿颈部淋巴管与颈静脉窦10-14周左右相通,淋巴瘤在颈部淋巴管与颈静脉窦相通之前,水囊少量淋巴液积聚在颈部,病因出现短暂回流障碍,胎儿形成暂时性的淋巴瘤颈项透明层(NT) 增厚,正常胎儿在14周后颈部淋巴液应消退,水囊若颈部淋巴管与颈静脉窦相通延迟或阻塞,则出现颈部淋巴回流障碍,淋巴液过多积聚于颈部,NT增厚明显,至孕中期形成胎儿颈部水囊状淋巴管瘤,又称胎儿颈部淋巴囊肿,胎儿颈部水囊瘤,这种淋巴液的淤滞除导致颈部淋巴管过度膨胀外,也可使躯干及四肢毛细淋巴管扩张,引起全身水肿最常见的发病部位为颈部和腋下,占>;95%,其余5%可分布在大网膜、肠系膜、纵隔、胸部及四肢等部位。 颈项透明层(引用) 胎儿颈部水囊状淋巴管瘤的声像图具有特征性,水囊瘤的大小、结构有很大差异,囊壁较厚,有分隔或无分隔。无分隔水囊瘤主要表现为单房囊性肿物,多位于颈前部两侧,体积较小,不伴其他异常且染色体核型正常者预后较好,可在新生儿期手术切除而治愈。如侧支循环建立,轻度扩张的淋巴管可逐渐缓解或消失。行多次复查,胎儿颈部水囊瘤于孕20周左右消失,正常分娩,经过1-2年的随访,小儿健康、发育状况良好。 有分隔水囊瘤典型超声表现为多房性囊性包块,多位于颈背部,形态多不规则、不对称,其囊壁厚,囊液透声均匀,囊内有分隔,分隔可薄可厚,分隔少者1-2个,多者可呈网状或放射状,部分胎儿头皮、躯干、肢体皮肤及皮下组织增厚、水肿,被一层无回声区或低回声区包绕呈“外套”样,部分伴有胸水、腹水。有分隔水囊瘤常合并染色体畸形,最常见的染色体畸形为Turner综合征(占75%),其次为21-3三体及18-3三体综合征(约10%),其余15%的水囊状淋巴管瘤胎儿染色体正常,有分隔水囊瘤伴胎儿水肿者预后极差,其总病死率高达80-90%。 胎儿淋巴水囊瘤的病因,相信通过以上全面的了解,很多的孕妇已经全面了解了胎儿出现的这种疾病的病因,在全面了解以后,为了不影响自己孩子的发育,必须要尽快的通过全面的治疗,才能让自己体内的胎儿尽快康复,不影响正常的发育。 |